Colpisce 1 persona su 4.000.
Si eredita in modo diverso (ereditarietà autosomico dominante, autosomico recessiva e X-linked).
L’esame del fondo dell’ occhio e l’ elettroretinogramma sono esami fondamentali.
Si ha una deposizione caratteristica di pigmento, detta a spicole ossee per la particolare disposizione, in periferia retinica.
Comporta difficoltà a vedere in condizioni di scarsa illuminazione (muoversi e guidare di sera e di notte diventa difficile).
e problemi di adattamento nel passare dagli ambienti illuminati a quelli oscuri.
La malattia nelle prime fasi infatti colpisce i bastoncelli, ovvero i recettori nervosi della retina che permettono la visione in condizioni di scarsa illuminazione.
Alla periferia del campo visivo i bastoncelli sono più numerosi dei coni (recettori per la visione centrale).
Quindi nella retinite pigmentosa si ha un restringimento tubulare del campo visivo, che porta alla difficoltà di vedere gli oggetti posti lateralmente, ad inciampare nei gradini o negli ostacoli bassi.
C’è una maggiore sensibilità all’ abbagliamento, che richiede lenti con filtri speciali e copricapo a tesa per ombreggiare il viso.
Varie associazioni in Italia si occupano di retinite pigmentosa, e aderiscono alla FIARP (federazione Italiana delle associazioni per la retinite pigmentosa).