La sindrome di Duane colpisce più frequentemente le femmine.
Deriva da un ‘anomalia dell’ innervazione dei muscoli extraoculari.
Si caratterizza per deficit dei movimenti oculari laterali (deficit dell’adduzione, dell’ abduzione o di entrambi), in concomitanza a retrazione del bulbo (l’ occhio sembra spinto indietro quando il paziente prova a girarlo nella direzione della limitazione del movimento), e al restringimento della rima palpebrale (l’ occhio sembra più chiuso).
Può essere isolata o associarsi a sindromi sistemiche, che comportano altri segni e sintomi anche a carico di altri apparati.
Esistono tre tipi di Sindrome di Duane.
La forma più frequente è il primo tipo, che prevede un deficit dei movimenti di lateralità verso l’ esterno, ovvero l’ abduzione.
L’ adduzione è preservata, parzialmente o totalmente.
(Eziopatogenesi
Il muscolo retto laterale normalmente è innervato dal nervo abducente, ovvero dal sesto nervo cranico.
Nella Duane c’è un’agenesia di tale nervo, che non si sviluppa correttamente sin dalla vita embrionale.
Il muscolo retto laterale, in questo caso, non è innervato dal nervo abducente, ma è innervato da un altro nervo cranico,il terzo, e con precisione dal ramo inferiore dell’ oculomotore.
Il terzo nervo cranico,ossia l’ oculomotore, normalmente innerva il muscolo retto mediale.
In chi ha una S. di Duane,il movimento dell’ occhio verso l’interno comporta una contemporanea contrazione dei muscoli retto mediale e retto laterale,entrambi innervati dallo stesso nervo.
L’occhio, di conseguenza, si ritrae verso dietro).
La Duane di secondo tipo prevede un deficit dei movimenti di lateralità verso l’interno, ovvero l’ adduzione.
L’abduzione è normale o solo lievemente limitata.
La sindrome di Duane di terzo tipo prevede un deficit dei movimenti di lateralità sia verso l’ interno che verso l’ esterno, e fortunatamente è molto rara.
Quando c’è un’eccessiva co-contrazione dei muscoli retto laterale e mediale,durante i movimenti di lateralità dell’ occhio si appalesano anche movimenti verso l’alto e verso il basso.
Si ricorre alla chirurgia solo quando il bambino per fissare mantiene il capo evidentemente deviato, o quando ci sono movimenti verso l’ alto o il basso in concomitanza a quelli di lateralità troppo ampi, o quando l’ occhio viene tirato eccessivamente indietro con marcato restringimento dell’ apertura palpebrale.