ICE è l’ acronimo di sindrome endoteliale irido-corneale.
Il termine raggruppa diverse patologie accomunate da un aspetto dell’ endotelio corneale a metallo battuto e rialzi della pressione intraoculare da tenera sotto controllo.
Include la Sindrome di Chandler,la sindrome di Cogan Reese e l’atrofia iridea essenziale.
L’ incidenza è sconosciuta,si tratta di malattie molto rare, che si manifestano unilateralmente, con maggiore incidenza nel sesso femminile in età adulta più o meno avanzata. La modalità di trasmissione genica è sconosciuta.
La sindrome di Chandler include solo le alterazioni endoteliali evidenziabili alla microscopia speculare,ed un glaucoma monolaterale.
la Sindrome di Cogan Reese include noduli iridei pigmentati.
Nell’atrofia iridea essenziale c’è una corectopia e sinechie antero-posteriori a livello dell’ angolo irido-corneale.
Le cellule endoteliali anomale hanno l’ aspetto di cellule epiteliali e possono crescere nell’ angolo ostruendo il deflusso trabecolare.
nelle fasi precoci i pazienti sono asintomatici, nella fasi tardive possono andare incontro a severa perdita visiva se il glaucoma non viene trattato.
I farmaci di scelta sono colliri antiglaucomatosi, i trattamenti trabeculectomia, impianti valvolari,ciclofotocoagulazione.
la diagnosi differenziale va fatta con S. di Axenfield Rieger, distrofia polimorfa posteriore, iridociclite cronica, iridociclite eterocromica di Fuchs, melanoma uveale,neurofibromatosi, glaucoma pigmentario.