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Si tratta di un tumore benigno congenito.

Compare una massa bianco-giallastra tondeggiante nell’ occhio, tra la parte bianca e quella colorata (iride).
Questa massa può contenere annessi quali peli,capelli, denti, cartilagine,tessuto adiposo etc.
Può essere un reperto isolato o verificarsi nel contesto di una sindrome (per esempio è frequente nella sindrome di Goldenhar o nella sindrome di Pai, di Treacher Collins e di Jadassohn)
Causa un’alterazione della curvatura corneale, e quindi un astigmatismo più o meno grave.
Nei casi più severi ciò determina un abbassamento significativo della vista.
Il trattamento consiste nell’ escissione chirurgica e varia in funzione di forma, estensione e profondità della lesione.