Di solito la guaina mielinica che avvolge il nervo ottico si arresta prima del suo ingresso nella retina. Talora la mielina è iperespressa e persiste oltre questo limite.
In questo caso si ha l’ evidenza di fibre mieliniche peripapillari, tipicamente bianche, di aspetto simile al cotone, che seguono l’ andamento delle fibre nervose e possono mascherare i vasi sottostanti.
Le fibre mieliniche rappresentano una lesione benigna, sebbene quando sono molto estese possono causare delle alterazioni del campo visivo (creando dei difetti del campo corrispondenti alla collocazione delle fibre), che tuttavia non peggiorano nel tempo.
Sono un reperto isolato o possono trovarsi in associazione a sindromi genetiche come la S. di Down, la Gorlin-Gotz,la neurofibromatosi, etc.