Appare come un’opacità anulare biancastra traslucida alla periferia corneale.
Anatomicamente si tratta di una anomalia congenita dell’angolo dovuta a dislocazione lievemente anteriore con protrusione della linea di Schwalbe.
Può essere solo un segno di immaturità dell’ angolo nel bambino e regredire con la crescita, oppure si può riscontrare in sindromi congenite insieme ad altre anomalie che colpiscono vari organi.
A volte in concomitanza vi è un aumento della pressione intraoculare (glaucoma infantile).